Mastocitose
A mastocitose é um distúrbio encontrado em crianças e adultos que resulta de muitas células tipo mastócitos no corpo. Encontrados mais comumente na pele, revestimento do estômago, intestino, ossos e tecido conjuntivo, mastócitos desempenham um papel importante em ajudar o sistema imunológico a combater doenças e infecções.
Existem vários tipos de mastocitose reconhecidas na pele (cutânea), enquanto aquelas que envolvem também os órgãos internos são chamadas de sistêmicas. A mastocitose cutânea maculopapular (MPCM) (anteriormente conhecida como Urticária Pigmentosa (UP)) é o padrão de mastocitose cutânea mais comum e envolve manchas róseas ou marrons na pele. Em crianças, as manchas podem ser pequenas ou grandes, enquanto em adultos elas são mais comumente pequenas e às vezes são consideradas sardas. A mastocitose é causada na maioria dos pacientes adultos por uma alteração genética em uma proteína chamada KIT nos mastócitos, que resulta em acúmulo excessivo em diferentes partes do corpo. O aumento do número de mastócitos aparece como marcas rosa ou escuras que podem coçar. Existem diferentes padrões desta doença rara e todos os tipos podem causar reações anafiláticas. Incidencia: uma pessoa por 10.000-30.000 pessoas.
Recomendações a portadores de mastocitose:
Como a mastocitose envolve excesso de células produtoras de histamina, reações alérgicas podem se seguir a algumas situações. Cada paciente tem algum item especifico, não há padrões específicos de reações e num mesmo paciente os fatores desencadeantes podem mudar com o passar do tempo.
Mudanças repentinas de temperatura (incluindo pular em água fria) Inalantes (perfumes, fumaça, produtos químicos, aromas naturais) Fatores emocionais Estresse Doenças infecciosas Virais (especialmente respiratórias e gastrointestinais) Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) Morfina, codeína e derivados Anestésicos e medicamentos relacionados à cirurgia, incluindo, entre outros, tetracaína, procaína, conservante metilparabeno, d-tubocurarina, metocurina, etomidato, tiopental, succinilcolina, enflurano Beta-lactâmicos Antibióticos (Vancomicina IV em particular, mas varia entre os pacientes) Corantes de contraste (como para ressonâncias magnéticas ou outros exames) Beber (o álcool é um gatilho comum) Alimentos (varia de paciente para paciente) Insetos e outros venenos (vespas*, abelhas, cobras, águas-vivas, formigas de fogo, etc.) Diferentes artigos identificam estresse e veneno de vespa como o gatilho mais comum de sintomas mediadores de mastócitos em pacientes com MCDs.
Os pacientes devem sempre ter a disposição antihistaminicos ou dispositivos de auto-aplicação EPIPEN.